稀少癌症——胸腺癌和胸腺瘤

胸腺 位于胸骨柄后方的前纵隔上部，腺体后面附于心包及大血管前面，由不对称的左、右两叶而成，其形状不一，有时呈短粗肥厚或长扁条状，在新生儿及幼儿时期较大，为10～15克，性成熟期最大为30～40克，以后则开始萎缩，逐渐变小，老人仅有10～15克，其实质多被脂肪组织所代替，变为浅黄色。

胸腺的功能：

产生T淋巴细胞，造血干细胞经血流迁入胸腺后，先在皮质增殖分化成淋巴细胞。其中大部分淋巴细胞死亡，小部分继续发育进入髓质，成为近于成熟的T淋巴细胞。这些细胞穿过毛细血管后微静脉的管壁，循血流，再迁移到周围淋巴结的弥散淋巴组织中，此处称为胸腺依赖区。整个淋巴器官的发育和机体免疫力都必需有T淋巴细胞，胸腺为周围淋巴器官正常发育和机体免疫所必需。当T淋巴细胞充分发育，迁移到周围淋巴器官后，胸腺重要性逐渐减低。

产生和分泌胸腺素和激素类物质从40年代开始，已从胸腺中提出十几种有效的体液因素，它们无种属特异性，在某种程度上代替胸腺机能，以微量存在于血中，以环核苷酸（cAMP）作为第二信使，可视为胸腺激素（thymin）。其中研究最多的是胸腺素（thy-mosin）。胸腺素为怀特（White）和戈尔茨坦（Goldstein）从小牛胸腺中提取出来的、分子量为12000道尔顿的蛋白质。能使免疫缺陷病人的T细胞机能得到恢复，可诱导无胸腺及去胸腺小鼠的T细胞机能，并可增加小鼠胸腺细胞中的环鸟苷酸。此外，胸腺激素Ⅰ，也是从小牛胸腺中提取出来的多肽，以后进一步提纯成胸腺激素Ⅱ，亦有诱导T细胞的机能。此激素存在于胸腺皮质或髓质上皮细胞中，而不存在胸腺细胞中。

生长激素和甲状腺素能刺激胸腺生长，而性激素则促使胸腺退化。

作用

胸腺是人体的免疫器官，能储存分泌免疫细胞和免疫分子等。随着年龄的增加逐渐萎缩。　　

关于发病率
 

胸腺瘤/胸腺癌一般发生在30岁以上的人群中（特别是40岁-70岁）.发病率无男女差异.胸腺瘤为罕见疾病，发病率为每10万人中有0.44人到0.88人患有此类疾病.而胸腺癌的发病率比胸腺瘤还要更低，是一种更为罕见的疾患。

关于症状
 

胸腺瘤·胸腺癌如果只要没有对周围组织出现很大的直接影响的话，是无症状的。据说50%的患者在没有症状的情况下被发现。一般来说，无症状的患者多是良性的，有症状的患者多是恶性的，但是也有很多例外需要注意。另外，根据肿瘤释放出来的物质也会出现症状（称为肿瘤伴随症候群）。如重症肌无力症、低γ球蛋白血症、多发性肌炎等，从这些症状中也经常能发现胸腺瘤/胸腺癌（这些情况与恶性没有关系）。

恶性的情况下容易出现症状是因为肿瘤容易进入（浸润）周围的内脏器官。良性的情况下只要没有按压（压迫）事情就不会出现症状。具体来说，有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。另外，在能够阻止血液流通的部位出现狭窄症状。

另外，根据肿瘤出现的物质也会出现症状（称为肿瘤伴随症候群）。有重症筋无力症、低伽玛球蛋白血症、多发筋炎等，从这些症状中也经常能发现（这种情况与恶性没有关系）。

关于诊断
 

主要是影像检查，有胸部X光、CT、MRI、FDG-PET等。在同一部位出现的肿瘤可能有好几种，所以必须进行癌种识别的检查。简单来说就活检。用显微镜检查该样品（病理检查），由于诊断胸腺瘤（有多种类型），胸腺癌等。

影像检查也用于确认病情的扩散情况。一般来说，胸腺瘤和胸腺癌大多停留在胸廓（尤其是胸腺瘤）。这种情况下，在胸腔内的播种（在胸腔等同一空间癌细胞扩散）转移出现的频率会很高。在胸腺癌中，转移到其他器官或直接浸润的情况也比较多。

分型
 

病理分类（WHO）

病期分类

关于治疗
 

胸腺瘤和胸腺癌的治疗

所有胸腺瘤和胸腺癌的患者都可以使用以下疗法：

· 外科疗法

· 放射线疗法

· 化学疗法（抗癌剂）

· 荷尔蒙疗法（使用能够抑制癌细胞增殖的荷尔蒙）

切除肿瘤组织的外科疗法是治疗胸腺瘤和胸腺癌最普遍的方法。手术过程中，连同胸腺一起淋巴结和周围的脂肪组织也会被去除。

放射线疗法有时会单独进行。即使在手术的时候切除所有的肿瘤组织，为了防止有残存的癌细胞，也会在术后使用放射线来照射。

化学疗法是为了杀死癌细胞而使用药物的一种疗法。化疗就是在治疗过程中服用药物，或者用静脉或肌肉针给药。化疗也被称为全身疗法，因为药物可以进入血液循环，在体内移动，杀死胸腺外部的癌细胞。荷尔蒙疗法使用可以抑制癌细胞增殖的荷尔蒙剂。被称为类固醇的荷尔蒙用于阻止癌细胞的增殖。

胸腺瘤/胸腺癌的病期和与之相对应的治疗

关于治疗的选择通常使用患者的病期，年龄以及全身状态来决定的。

病期与治疗方法的选择

胸腺癌被发现的时候通常已经处于晚期状态，如果可以进行手术，则进行手术。当手术困难时，使用放射疗法、化学疗法和荷尔蒙疗法。

关于手术
 

手术将前胸部皮肤切垂直切开至前纵隔。 胸腺瘤和胸腺癌就是从这里的胸腺发展而来的，所以要将整个胸腺切除。 此外，由于癌细胞可能潜伏在周围的脂肪中，因此周围的脂肪组织也会被切除。 这称为胸腺扩大切除术。

在前纵膈，胸腺就像骑在心脏上一样。 胸腺瘤从胸腺发展而来。 去除整个胸腺和周围的脂肪组织（图中的阴影区域。）

通常也会通过胸腔镜来进行手术。

定期观察随访

胸腺瘤/胸腺癌治疗后的随访非常重要。 定期检查可以帮助患者注意到身体状况的变化，如果癌症复发或发展为新的癌症，则可以及早治疗。 定期检查包括身体检查、胸部 X 光检查和血液检查。

除预定的门诊日期外，胸腺瘤/胸腺癌患者应在出现任何小问题时需要立即向医生报告。

心理支持
 

与肿瘤等严重疾病共存需要勇气。 除了应对身体和医疗方面的挑战之外，癌症患者还面临许多让生活变得困难的担忧、情绪和担忧。 重要的是要关注患者的情绪和心理负担，并需要和周围一起来对抗肿瘤。